Background: The diagnosis of third window syndromes often poses a challenge in clinical practice.
Objective: This paper provides an up-to-date overview of diagnostic procedures in third window syndromes, with special emphasis on superior canal dehiscence syndrome (SCDS), large vestibular aqueduct syndrome (LVAS), and X-chromosomal malformation of the cochlea.
Materials and methods: A literature search was performed in PubMed up to December 2023. Furthermore, a selection of the authors' own cases is presented.
Results: Audiovestibular tests for the diagnosis of third window syndromes are most often reported for patients with SCDS in the literature. In this context, cut-off values with different sensitivities and specificities have been defined for different outcome parameters of vestibular evoked myogenic potentials. Current developments include the application of electrocochleography, broadband tympanometry, video head impulse testing, and vibration-induced nystagmus. Genetic analyses are increasingly applied in LVAS.
Conclusion: The diagnosis of third window syndromes is always based on the synthesis of patients' symptoms, clinical signs, audiovestibular test results, and imaging.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Die Diagnostik von Drittfenstersyndromen stellt in der klinischen Praxis häufig eine Herausforderung dar.
Ziel der arbeit: Die vorliegende Arbeit gibt einen aktuellen Überblick über diagnostische Optionen bei diesen Krankheitsbildern, mit besonderem Fokus auf das Syndrom der oberen Bogengangsdehiszenz (SCDS), das Syndrom des erweiterten vestibulären Aquädukts (LVAS) und die X‑chromosomale Malformation der Cochlea.
Material und methoden: Dazu erfolgte eine Literaturrecherche in der Datenbank PubMed bis Dezember 2023 und die Aufarbeitung eigener Fälle.
Ergebnisse: Audiovestibuläre Testverfahren zur Diagnose eines Drittfenstersyndroms werden in der Literatur am häufigsten im Rahmen des SCDS beschrieben. Für vestibulär evozierte myogene Potenziale wurden hier Grenzwerte mit unterschiedlichen Sensitivitäten/Spezifitäten für verschiedene Messparameter definiert. Neuere Entwicklungen umfassen die Anwendung der Elektrocochleographie, der Breitbandtympanometrie, des Video-Kopfimpulstests und des vibrationsinduzierten Nystagmus. Beim LVAS kommen zunehmend genetische Analysen zum Einsatz.
Schlussfolgerung: Die Diagnose eines Drittfenstersyndroms ergibt sich immer aus der Synthese von Symptomen, klinischen Zeichen, apparativen Untersuchungsbefunden und der Bildgebung.
Keywords: Audiometry; Electrocochleography; Enlarged vestibular aqueduct; Superior canal dehiscence syndrome; Vestibular evoked myogenic potentials.
© 2024. The Author(s).